目前肥厚型心肌病（HCM）管理指南認(rèn)為，暈厥是心源性猝死（SCD）風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的一個(gè)主要危險(xiǎn)因素，了解暈厥的潛在機(jī)制是預(yù)防復(fù)發(fā)的先決條件。然而目前暈厥指南中不明原因暈厥的詳細(xì)定義尚不明確，由于研究不足尚無(wú)法解釋暈厥的原因及機(jī)制。近期，暈厥和HCM領(lǐng)域國(guó)際專(zhuān)家小組發(fā)布了肥厚型心肌病暈厥專(zhuān)家共識(shí)，本文主要介紹HCM患者暈厥的診斷和管理流程，讓我們一起看看專(zhuān)家共識(shí)怎么說(shuō)。

 

HCM患者暈厥的診斷和處理流程

 

圖1 HCM患者暈厥的診斷流程

注：VF，心室顫動(dòng)；VT，室性心動(dòng)過(guò)速；AV，房室；SA，竇房。

 

不明原因暈厥定義為，在進(jìn)行初步評(píng)估和經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生認(rèn)為適當(dāng)?shù)念~外檢查后，未滿(mǎn)足非心源性暈厥和與SCD風(fēng)險(xiǎn)無(wú)關(guān)的心源性暈厥中報(bào)告的疾病。一旦確定引發(fā)暈厥的病因，就可開(kāi)始進(jìn)行適當(dāng)治療以防止復(fù)發(fā)。在ESC（圖2A）和AHA/ACC指南（圖2B）中，不明原因暈厥事件被視為SCD的危險(xiǎn)因素，可用于危險(xiǎn)分層和植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）的植入指導(dǎo)。

 

圖2 ESC指南（A）和AHA/ACC指南（B）流程圖

 

HCM預(yù)測(cè)模型（HCM Risk-SCD）中包含的變量：

?年齡

?SCD家族史

?不明原因暈厥

?左心室流出道梯度

?最大左心室壁厚度

?左房?jī)?nèi)徑

?非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速

 

暈厥診斷和治療的實(shí)用指南

1.HCM患者暈厥評(píng)估的診斷檢查

 

圖3 對(duì)HCM和暈厥發(fā)作患者的推薦評(píng)估

 

根據(jù)現(xiàn)行HCM指南，所有HCM患者應(yīng)進(jìn)行全面的病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查（包括直立位血壓測(cè)量）、超聲心動(dòng)圖、心電圖和24-48h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)或能夠提供連續(xù)心電圖監(jiān)測(cè)的類(lèi)似設(shè)備檢查；間歇性事件記錄儀的作用在風(fēng)險(xiǎn)分層尚未確立。發(fā)生暈厥事件的病史和環(huán)境可用于指導(dǎo)評(píng)估和治療。如果記錄到能夠引起暈厥的心律異常（如晚期房室傳導(dǎo)阻滯、心動(dòng)過(guò)緩、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或陣發(fā)性房顫），則應(yīng)開(kāi)始進(jìn)行適當(dāng)治療。

 

在暈厥事件明確歸因于反射機(jī)制或自主神經(jīng)衰竭的患者中，可能無(wú)需進(jìn)行廣泛且全面的檢查。當(dāng)由低血容量或全身血管舒張引起的短暫性低血壓引發(fā)暈厥時(shí)，嚴(yán)重的左心室流出道梗阻（LVOTO）（即靜息或激發(fā)時(shí)峰值瞬時(shí)梯度＞50mmHg）可能是暈厥的原因。

 

如果病史和初步檢查未明確識(shí)別反射或LVOTO介導(dǎo)的機(jī)制，則認(rèn)為暈厥事件“不明原因（unexplained）”，代表一種危險(xiǎn)標(biāo)志物。

 

如果病史表明LVOTO是一項(xiàng)主要影響因素，患者尚不明確存在明顯的靜息或可激發(fā)梯度（如＞50mmHg），則可行負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。

 

如果在最初評(píng)估時(shí)未立即診斷的患者中懷疑有反射性暈厥或直立性低血壓，則可進(jìn)行進(jìn)一步的心血管自主功能檢測(cè)：

?主動(dòng)站立試驗(yàn)

?24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（ABPM）

?直立傾斜試驗(yàn)

?頸動(dòng)脈竇按摩（＞40歲患者）

?植入式循環(huán)記錄儀（如果上述測(cè)試未診斷），以記錄暈厥復(fù)發(fā)或危及生命的事件

 

在某些情況下，這些檢查也可能有助于指導(dǎo)治療。其他檢查，如心臟MRI或電生理實(shí)驗(yàn)，可考慮在特定的患者中進(jìn)行。

 

患者入院進(jìn)行快速檢查的決定受到具體機(jī)構(gòu)影響。一般情況下，暈厥無(wú)前驅(qū)癥狀或在仰臥位/運(yùn)動(dòng)期間發(fā)生，住院治療是合理的。其他情況下，如果有暈厥專(zhuān)家/科室協(xié)助，則優(yōu)先進(jìn)行院外檢查。

 

一旦確診，應(yīng)根據(jù)暈厥指南建議開(kāi)始治療潛在的暈厥機(jī)制。

 

2.確定非心源性暈厥（反射性暈厥或直立性低血壓）診斷的條件（與暈厥相關(guān)的低風(fēng)險(xiǎn)）

 

2017 AHA/ACC和2018 ESC暈厥指南定義了可以確診為非心源性暈厥診斷的情況：

 

3.與猝死風(fēng)險(xiǎn)無(wú)關(guān)的暈厥診斷的其他情況（與暈厥相關(guān)的低風(fēng)險(xiǎn)）

 

與任何結(jié)構(gòu)性心臟病一樣，HCM可并發(fā)心源性暈厥(不一定危及生命)和非心源性暈厥。

 

應(yīng)懷疑非室性快速性心律失常導(dǎo)致的心律失常性暈厥，但在以下情況下需要進(jìn)一步檢查（電生理試驗(yàn)，延長(zhǎng)心電圖監(jiān)測(cè)）確認(rèn)：

?運(yùn)動(dòng)或仰臥時(shí)暈厥

?突然心悸，并迅速發(fā)生暈厥

?雙束支阻滯

?莫氏I型二度房室傳導(dǎo)阻滯和一度房室傳導(dǎo)阻滯，PR間期明顯延長(zhǎng)

?無(wú)癥狀的輕度竇性心動(dòng)過(guò)緩（40-50 bpm）或緩慢型心房顫動(dòng)（40-50 bpm）

 

 

導(dǎo)致暈厥的非心源性原因包括：脫水、血容量不足、嚴(yán)重貧血、出血、藥物引起的嚴(yán)重低血壓。

 

4.兒童HCM暈厥

與成人相同，兒童HCM暈厥的推測(cè)機(jī)制可能包括室上性和室性心律失常、應(yīng)激時(shí)心輸出量未增加、運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓反應(yīng)異常、壓力反射敏感性受損和LVOTO惡化。

 

暈厥的發(fā)生是HCM兒童SCD的主要危險(xiǎn)因素。圖3所示的暈厥評(píng)估診斷檢查也適用于兒童。

 

反射性暈厥也是兒童最常見(jiàn)的暈厥原因。由于缺乏有關(guān)診斷準(zhǔn)確性的數(shù)據(jù)，一些診斷反射性暈厥的檢查在較年幼的兒童中可能不可行。對(duì)于HCM兒童，應(yīng)考慮進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，以發(fā)現(xiàn)潛在的LVOTO。由于上述限制，植入式循環(huán)記錄儀在兒童中得到廣泛應(yīng)用。

 

在伴有HCM和SCD危險(xiǎn)因素的兒童中，當(dāng)暈厥的病因?qū)W檢查結(jié)果不確定，且存在確定的心律失常原因需要植入ICD時(shí)，應(yīng)考慮植入式循環(huán)記錄儀。多學(xué)科暈厥和HCM心臟團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)在仔細(xì)討論伴隨的危險(xiǎn)因素和設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)后，考慮在同一水平植入ICD和植入式循環(huán)記錄儀。

 

5.多學(xué)科暈厥和HCM心臟團(tuán)隊(duì)與患者共同決策

 

在不明原因暈厥的HCM患者中，決定植入ICD或完成研究（如植入植入式循環(huán)記錄儀）取決于對(duì)患者病情的整體臨床評(píng)估、治療的潛在獲益和危害以及其他SCD危險(xiǎn)因素的存在。不應(yīng)僅基于預(yù)先規(guī)定的危險(xiǎn)評(píng)分。危險(xiǎn)評(píng)分在傳達(dá)危險(xiǎn)大小和識(shí)別廣泛的危險(xiǎn)類(lèi)別方面非常重要。但每個(gè)患者有自己的理解和危險(xiǎn)耐受能力，這也是最終決策的一部分。

 

專(zhuān)家小組同意，HCM專(zhuān)家與暈厥專(zhuān)家之間需要進(jìn)行密切合作，并支持在HCM患者的任何轉(zhuǎn)診醫(yī)院建立多學(xué)科暈厥和HCM心臟團(tuán)隊(duì)，可為臨床決策提供咨詢(xún)。

醫(yī)脈通編譯自：Brignole M, Cecchi F, Anastasakis A, et al. Syncope in hypertrophic cardiomyopathy (part II): An expert consensus statement on the diagnosis and management. Int J Cardiol. 2023 Jan 1;370:330-337. doi: 10.1016/j.ijcard.2022.10.153. Epub 2022 Oct 26.